びまん性肺疾患のアプローチ～特発性間質性肺炎の診断

びまん性肺疾患は「肺全体が広範囲にわたって同時に侵される病気」です。症状が重くなってくると労作時の息切れ（階段・坂道での息切れ）、咳、時に熱などもみられますが、無症状であっても放置しておくと健康を大きく損なうこともあります。
炎症性疾患から感染症、時には腫瘍性疾患まで多彩な肺疾患を含んでおり、その中でどんな病気なのかの診断をつけること、そしてその結果に応じた適切な治療法を選択することが重要です。

びまん性肺疾患の中では、特に肺の間質が侵される間質性肺炎が代表と言えるでしょう。肺の間質とは、肺胞腔内ではなく、肺の支持組織、つまり肺胞隔壁や血管やリンパ管や線維などを指しますが、ここが炎症で腫れたりむくんだりするのが間質性肺炎で、肺の収縮力や酸素吸収力が弱くなってしまいます。その結果、酸欠状態になりやすくなり、運動時に息切れが出るようになります。病気が進行すれば、咳に加えて息切れがひどくなり、時には生命にかかわる状態にまで悪化することがあります。基本的には緩徐に進行する病気ですが、感冒（ウイルス感染）などを契機として急激に病状が悪化する場合があり、これを急性増悪と呼んでいます。間質性肺炎の急性増悪は死亡率がとても高く、世界的にも問題視されてきています。 当科では、ステロイドホルモンに代表される抗炎症治療に留まらず、抗線維化治療や抗凝固療法、血液浄化療法など、最新の治療をご提供することで、この致死的な病態に対応し、良好な成績をあげています。

また他の診療科との連携も積極的に行っており、たとえば深い知識と豊富な経験を有したリハビリテーション科のスタッフとの連携で、呼吸筋力や下肢筋力の包括的リハビリテーションを御提供するなど、患者さんが社会生活に復帰するためのお手伝いを行っています。

このアルゴリズムのように最初に問診、身体所見、検査データでIIPs以外の間質性肺炎を除外することが最初のステップになります。

年齢、性別、家族歴、喫煙歴、職業歴、薬剤歴、環境歴（住居、ペット）、旅行歴などの患者背景にせまる問診がとても大事になります。また、自覚症状としての関節痛、筋力低下、皮疹、レイノー現象、口腔乾燥など膠原病関連の可能性はないか見ていくことも大事です。

検査ではBNP、KL-6、SP-D、抗核抗体、ANCA、ＲＦ、末梢血、赤沈、喀痰、マイコプラズマ、ウイルス抗体価を必要に応じてします。

その上で胸部ＣＴで典型的な特発性肺線維症（IPF）の像：肺底部、胸膜直下優位、蜂巣肺などがあり、以下の4項目中3項目を満たせば臨床的にIPFと診断することができます。（最も頻度の多いIPFに限っては必ずしもBALや生検をしなくとも診断してよいということでコンセンサスが得られています）

・50歳以上
・緩徐な発症
・3か月以上の経過
・両肺野の捻髪音

気管支鏡検査

　主に胸部レントゲン上の異常陰影の診断目的に行います。一言に「胸部異常陰影」と言っても、様々な原因で起きるためです。検査は喉に局所麻酔薬を噴霧した後に口から径5mm前後の太さの気管支内視鏡ファイバーを挿入します。検査中の苦痛を軽減する目的で、当院では鎮静剤を用いて行います。気管および気管支の粘膜所見を観察し、必要に応じてレントゲン異常のある場所から、診断のための処置（洗浄、ブラシ、生検など）を行って検体を採取します。この検体から細菌学的・病理学的検査を行い、総合的に診断します。

さらに他の診療科との連携も積極的に行っており、たとえば深い知識と豊富な経験を有したリハビリテーション科のスタッフとの連携で、呼吸筋力や下肢筋力の包括的リハビリテーションを御提供するなど、患者さんが社会生活に復帰するためのお手伝いに力を入れています。